Анемия возникающая при дефиците внутреннего фактора

ТЕСТОВЫЙ КОНТРОЛЬ ЗНАНИЙ

1.Какие состояния могут вызывать повышение выработки эритропоэтина?

1. Артериальная гипоксемия.

2. Повышенное насыщение крови кислородом.

3. Увеличение содержания Нb в крови.

2. Какая анемия возникает при дефиците внутреннего фактора?

3. Каков ведущий механизм нарушений функций организма при анемиях?

1. Полицитемическая гиповолемия.

4. Олигоцитемическая гиперволемия.

4. Какие факторы вызывают железодефицитную анемию?

1. Дефицит внутреннего фактора слизистой оболочки желудка.

2. Угнетение секреции соляной кислоты в желудке.

3. Повышенное расходование железа.

5. Уменьшение продукции эритропоэтина.

6. Массированный гемолиз эритроцитов.

7. Некомпенсируемая потеря железа.

5. Какие факторы вызывают мегалобластную анемию?

1. Гипоксия миелоидной ткани.

2. Дефицит витамина В12 в пище.

3. Дефицит внутреннего фактора Касла.

4. Наследственное нарушение синтеза нормального Нb.

5. Конкурентное потребление витамина В12.

6. Нарушение метаболизма фолиевой кислоты.

7. Нарушение утилизации витамина В12 клетками эритроидного ростка.

8. Хронический дефицит железа.

1. Переливание группонесовместимой крови.

2. Внутривенное дробное введение гипертонических раство­ров.

3. Массивные кровоизлияния.
4. Обширные ожоги.

6.Синтез аномальных типов НЬ.

7.Образование избытка гемолизинов.

8. Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритро­цитов.

7. Укажите правильную последовательность стадий созревания эритроидных клеток:

1. Нормобласт полихроматофильный.

8. Что такое ретикулоциты, где и в каком количестве они содержатся у здорового взрослого человека?

1. Ретикулярные клетки, в норме содержатся в костном мозге (0,1— 1,6%), в циркулирующей крови отсутствуют.

2. Предшественники зрелых эритроцитов, в норме содержатся в периферической крови (0,2—1,2%) и в костном мозге

9. Укажите границы нормальных значений показателей пери-
ферической крови человека. (3)

1 .Содержание НЬ 100-120 г/л.

2. Содержание НЬ 120-140 г/л.
3.Содержание НЬ 120-160 г/л.

4. Количество эритроцитов 3,9-4,7-10 12 /л.

5. Количество эритроцитов 3,9—5,0-10 12 /л.

6. Количество эритроцитов 5,0—6,2-10 12 /л.

7. Цветовой показатель 0,75—1,10.

8. Цветовой показатель 0,85-1,05.

9. Цветовой показатель 0,95-1,15.

10. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие железодефицитной анемии?

1. Дефицит фолиевой кислоты.

2. Хроническая кровопотеря.

11. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие ге­молитической анемии?

1. Дефицит гастромукопротеина.

12. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие мегалобластной анемии?

1. Гельминтоз (широкий лентец).

2. Хроническая кровопотеря.

3. Дефицит гастромукопротеина.

7. Дефицит фолиевой кислоты.

Дата добавления: 2015-07-02 ; Просмотров: 622 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник

Анемия — это такая патология, при которой в крови уменьшается количество эритроцитарных клеток и гемоглобина. В результате этого происходит нарушение газового обмена в организме, что при тяжелом течении может приводить к тканевой гипоксии. Наиболее часто такой патологический процесс развивается не как самостоятельное заболевание, а как осложнение какой-либо основной патологии, например, при инфекциях или опухолях.

Эритроциты представляют собой красные кровяные тельца, которые синтезируются в клетках красного костного мозга. Продолжительность их жизни в среднем составляет сто двадцать дней, после чего они поступают в селезенку, где и утилизируются. Основной функцией эритроцитов является перенос к клеткам и тканям человеческого организма кислорода и обратный транспорт от них углекислого газа. Эта функция осуществляется за счет специфического белка гемоглобина, находящегося в эритроцитарной полости. Именно гемоглобин обеспечивает этим клеточным элементам красную окраску. Гемоглобин способен адсорбировать на себе молекулы кислорода и переносить их к клеткам.

Среди причин, которые вызывают развитие анемии, выделяют три большие группы. В первую очередь, это процессы, которые приводят к острым или хроническим кровопотерям. В качестве примера можно привести кишечное кровотечение, слишком обильные менструации или кровотечения в результате механических повреждений. Вторая группа причин представлена процессами, способствующими слишком быстрому распаду эритроцитов. В большинстве случаев в основе данной патологии лежат какие-либо аутоиммунные нарушения. Еще одной группой являются такие состояния, при которых замедляется синтез эритроцитарных клеток. Как правило, это связано с недостаточным поступлением в организм определенных веществ.

Если подвести итог, то анемия может формироваться в результате следующих причин:

  • Генетических дефектов и наследственной предрасположенности;
  • Недостаточного поступления в организм необходимых питательных веществ;
  • Воздействия на организм травмирующих факторов;
  • Хронических болезней желудка, кишечника и других органов;
  • Опухолевых процессов в организме;
  • Перенесенных инфекционных заболеваний;
  • Отравлений некоторыми видами химических веществ;
  • Бесконтрольного употребления определенных лекарственных препаратов, например, цитостатиков.

Помимо этого, анемия разделяется по степеням тяжести:

  • Легкая степень — сопровождается снижением уровня гемоглобина в пределах девяноста грамм на литр;
  • Средняя степень — уровень гемоглобина находит в диапазоне от семидесяти до девяноста грамм на литр;
  • Тяжелая степень — устанавливается в том случае, если гемоглобин упал ниже семидесяти грамм на литр.

В12-дефицитная анемия возникает в результате недостаточного уровня витамина В12 в организме. Данный витамин в самом большом количестве содержится в говяжьей и свиной печени, а также в некоторых рыбных продуктах, например, в скумбрии. Кроме этого, его уровень довольно высок в других видах мяса и молочных продуктах. Этот витамин в совокупности с фолиевой кислотой принимает непосредственное участие в образовании эритроцитов.

В12-дефицитная анемия может возникать в результате недостаточно употребления вышеперечисленных продуктов питания, различных заболеваний желудка или кишечника, слишком высокого уровня потребности организма в данном витамине, заболеваний печени или недостаточной выработки специфического белка — гастромукопротеида. Этот белок синтезируется в желудке, связывается с витамином В12 и защищает его негативного влияния кишечной среды.

Клиническая картина В12-дефицитной анемии в первую очередь проявляется повышенной слабостью и быстрой утомляемостью. Появляются частые головные боли и приступы головокружения. Кожные покровы приобретают бледный оттенок и в некоторых случаях возникает желтизна. Больной человек может предъявлять жалобы на снижение аппетита и потерю массы тела, а также нарушения стула и дискомфорт в животе. Такой вид анемии сопровождается высоким уровнем артериального давления, периодической одышкой и ощущением сердцебиения. Нередко присоединяются неврологические симптомы в виде покалываний и онемения, судорог, а также мышечной слабости.

Железодефицитная анемия сопровождается низким уровнем содержания в организме железа. Железо в большом количестве содержится в гемоглобине и является его неотъемлемым компонентом. Данное вещество в наибольшем количестве находится во всех продуктах животного происхождения, например, мясе или рыбе.

Железодефицитная анемия чаще всего развивается в результате несбалансированного питания, например, при вегетарианстве. Кроме этого, она может формироваться вследствие нарушения его всасывания из-за заболеваний желудочно-кишечного тракта, повышенной потребности в железе, а также при острых и хронических кровотечениях.

Симптоматика железодефицитной анемии складывается из анемического и сидеропенического синдромов. При анемическом синдроме появляются повышенная слабость и утомляемость, головные боли и головокружения, периодические одышки и чувство сердцебиения. Сидеропенический синдром проявляется повышенной тусклостью и ломкостью ногтей и волос, сухостью и бледной окраской кожных покровов, а также извращением вкусовых и обонятельных пристрастий.

При недостаточном уровне железа для лечения анемии назначаются железосодержащие препараты, например, Ферроградумет или Сорбифер. Их дозировка подбирается каждому больному индивидуально. В том случае, если в организме существует дефицит витамина В12, больному человеку проводится курс внутримышечных инъекций цианокобаламина. Кроме этого, при обоих видах анемии необходимо скорректировать свой рацион питания.

Для профилактики таких заболеваний следует сбалансировано питаться и своевременно лечить заболевания желудочно-кишечного тракта.

источник

В нынешнее время частота возникновения анемий у людей значительно возросла. Этому есть много причин, которые состоят в смене питания, нарушении структуры и функций органов пищеварительного тракта и генетических особенностях. Эффективное лечение любого патологического процесса должно начинаться с понимания причин и механизма развития процесса. Так, лечение В12- дефицитной анемии основывается на устранении ее причин. Какие причины и механизм развития В12- дефицитной анемии?

В12- дефицитная анемия еще называется пернициозной или мегалобластной. Анемия развивается при недостатке витамина В12 и/или фолиевой кислоты, на что больше всего реагируют костный мозг и ткани нервной системы. В патогенезе развития В12- дефицитной анемии существует несколько механизмов, которые зависят от причины. Рассмотрим механизм развития анемии при дефиците цианкобаламина.

В желудке синтезируется гликомукопротеид, который называется внутренним фактором Кастла. Он состоит из пептидов, пепсиногена и мукоидов (секрет слизистой оболочки желудка). Фактор Кастла при попадании с пищей витамина В12 связывается с ним, образуя комплекс, который всасывается в области подвздошной кости. Поэтому витамин В 12 еще называют внешним фактором Кастла.

Поражения желудочно- кишечного тракта, в частности желудка, такие как рак желудка и гастриты, приводят к нарушению синтеза внутреннего фактора Кастла. Таким образом, витамин В12 может поступать в организм, но не всасываться. Также часто такая патология наблюдается после резекции желудка. В большинстве случаев пациент не подозревает о наличии воспалительных заболеваний в желудочно- кишечном тракте и о развитии В12- дефицитной анемии. Поэтому выявить симптомы дефицита витамина В12 и патологий желудка является сложной и важной задачей врача.

Дефицит витамина В12 может быть обусловлен такими причинами:

  • Минимальное поступление с пищей витамина В12, вегетарианство.
  • Низкий уровень абсорбции комплекса в тонком кишечника из-за энтеритов, болезни Крона, целиакии.
  • Повреждение эпителия слизистой желудка химическими веществами.
  • Инфильтративные процессы в желудке (лимфома, карцинома).
  • Повышенное потребление витамина В12 бактериями при их большом количестве.
  • Глистные инвазии.
  • Наличие антител к гастромукопротеину или к комплексу гастромукопротеин+витамин В12.

Витамин В 12 (цианокобаламин) вместе с фолиевой кислотой принимает участие в широком спектре обменных процессов и реакций организма. Витамин В12 является кофактором метилтрансферазной каталитической реакции, цель которой осуществить ресинтез метионина и регенерировать 5- метилтетрагидрофолат в вещество тетрагидрофолат и 5,10 метилентетрагидрофолат.

Если фолатов и/или цианкобаламина недостаточно, это приводит к нарушению процесса включения вещества уридина в ДНК развивающихся гемопоэтических клеток и синтеза тимидина. Это обусловливает фрагментацию ДНК путем блокирования синтеза и нарушения клеточного деления. После таких нарушений появляется мегалобластоз, накапливаются большие по размеру формы лейкоцитов и тромбоцитов, которые рано разрушаются в костном мозге. Таким образом, цикл жизни клеток в крови значительно укорочен, и гемопоэз оказывается неэффективным, развивается В12- дефицитная анемия, которую вместе с тромбоцитопенией и лейкопенией легко выявить в общем анализе крови.

Помимо этого, цианокобаламин играет роль кофермента в реакции превращения метилмалонил- КоА в сукцинил КоА. Эта реакция необходима для синтеза и метаболизма миелина в тканях нервной системы. Поэтому при дефиците витамина В 12 помимо анемии развивается еще демиелинизация нервных волокон с возникновением фуникулярного миелоза. А при дефиците только фолиевой кислоты развивается лишь мегалобластная анемия.

Цианокобаламин содержится в продуктах животного происхождения, поэтому вегетарианцы часто страдают этой формой анемии. Большое количество витамина В12 в яйцах, молоке, печени и почках. Запасы витамина в организме составляют 5 мг. Суточная потеря витамина приблизительно 5 мкг. Таким образом, если предположить, что поступления витамина В12 нет, то запаса хватит на 1000 дней. То есть, при наличии В12 – дефицитной анемии, симптомы начинают проявляться через почти 3 года. Вегетарианцам с целью предотвратить развитие В12- дефицитной анемии рекомендовано регулярно употреблять молоко.

источник

Анемии — группа заболеваний или состояний, характеризую щихся снижением содержания гемоглобина в единице объема

крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритро­цитов.

При анемии происходит ряд характерных изменений эритро­цитов периферической крови: нарушение их формы (пойкилоци-тоз, анизоцитоз) и размеров (макроцитоз, микроцитоз), насыще­ния эритроцита гемоглобином (гипохромия, гиперхромия), появ­ление включений — базофильных зерен (тельца Жолли) и базо-фильных колец (кольца Кебота), а также при некоторых формах анемии ядерных эритроцитов (эритробласты, нормобласты, ме-галобласты) и незрелых их форм (полихроматофильные эритро­циты).

Созревание эритроцитов происходит в костном мозге, поэто­му на основании изучения пунктата костного мозга можно судить о состоянии эритропоэза — гипорегенерация или гипергенера­ция, а также можно определить тип эритропоэза — эритробла-стический, нормобластический, мегалобластический.

Классификация. На основании особенностей этиологии и главным образом патогенеза различают три основных группы анемий:

— вследствие кровопотери — постгеморрагические; — вследствие нарушенного кровообразования; — вследствие повышенного кроворазрушения — гемолитиче­ские. Каждая группа представлена рядом форм. По характеру те­чения анемия может быть острой и хронической.

Следует отметить, что при длительных кровопотерях, а также при гемолизе эритроцитов анемия возникает тогда, когда насту­пает недостаточность регенераторных возможностей костного мозга. Недостаточность эритропоэтической функции костного мозга зависит от дефицита веществ, необходимых для кроветво­рения: железа, витамина В12, фолиевой кислоты и др. В некото­рых ситуациях может происходить угнетение клеток костного мозга. В последнее время большая роль уделяется наследствен­ным факторам, которые реализуются через генный дефект, либо ферментопатию.

Постгеморрагическая анемия может быть острой и хрониче­ской.

Острая постгеморрагическая анемия

Причины. Массивное кровотечение при язве желудка, разрьь не маточной трубы, ветви легочной артерии, аневризмы аорты.

Чем больше поврежденный сосуд, тем опаснее состояние для жизни. При повреждении аорты потеря 1 л крови приводит к смерти вследствие резкого падения артериального давления даже

без значительного малокровия внутренних органов. При повреж­дении более мелких сосудов и потери половины общего объема крови смерть наступает от острой сердечной недостаточности при выраженном малокровии внутренних органов.

Патогенез. В патогенезе основных клинических проявлений острой кровопотери основную роль играет быстрое уменьшение общего объема крови — плазмы и эритроцитов, что ведет к ост­рой гипоксии. Наблюдаются одышка и сердцебиение как выра­жение компенсаторных реакций. В крови повышается уровень катехоламинов. В результате гипоксии повышается содержание эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию чувстви­тельных к нему клеток костного мозга, в периферической крови появляются ретикулоциты.

Патологическая анатомия. Отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов — острое малокровие. Костный мозг плоских костей бледно-красный.

Хроническая постгеморрагическая анемия

Причины. Длительная кровопотеря при опухолях, расширен­ных геморроидальных венах, при кровотечениях из полости мат­ки, язвы желудка, гемофилии, выраженном геморрагическом синдроме.

Патогенез. В патогенезе хронической постгеморрагической анемии большое значение имеет нарастающий дефицит железа, поэтому эту анемию в настоящее время относят к железодефи-цитным.

Патологическая анатомия. Бледность кожных покровов, ма­локровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, пе­чени, выраженный геморрагический синдром, костный мозг пло­ских и трубчатых костей красный, имеются очаги экстрамедул­лярного кроветворения.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Виды анемий вследствие нарушения кровообращения

— вследствие алиментарной недостаточности железа;

— вследствие экзогенной недостаточности железа в связи с повыше

ными запросами организма (ювенильный хлороз) у беременных, кор

— вследствие резорбционной недостаточности железа (энтериты,

2. Обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов: — наследственные;

— приобретенные (отравление свинцом; дефицит витамина В6).

3. Обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК — мегалобластные анемии:

— вследствие дефицита витамина В^: злокачественная, или перници-озная, анемия; анемии, связанные с болезнями тонкой кишки; анемии, связанные с конкурентным расходом витамина В|2; — вследствие дефицита фолиевой кислоты: анемии, связанные с бо­лезнями тонкой кишки, связанные с конкурентным расходом фолиевой кислоты.

Редко встречаются наследственные анемии, обусловленные нарушени­ем активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримиди-новых оснований.

4. Гипопластическая и апластическая анемия, вызванная эндогенными, эк­ зогенными или наследственными факторами.

Следует отметить, что все эти анемии развиваются в течение длительного времени, поэтому в клинических и морфологиче­ских проявлениях ведущим является состояние хронической ги­поксии. В связи с этим имеются общие морфологиче­ские проявления этих анемий:

— стромально-сосудистые: отек и фиброз стромы в органах, ди-апедезные кровоизлияния, гемосидероз;

— изменения паренхиматозных элементов: дистрофия и атрофия;

— проявление регенераторных возможностей кроветворной ткани: появление красного костного мозга в трубчатых костях, очагов экстрамедуллярного кроветворения в лимфатических уз­лах, селезенке, в строме печени, клетчатке ворот почек, слизи­стых и серозных оболочках.

Анемии, возникающие при недостатке железа, витамина В,12, фолиевой кислоты, принято называть дефицитными. Ане­мии, возникающие при недостаточном усвоении этих веществ в ткани костного мозга, принято называть ахрестическими.

Причины. 1) недостаточное поступление железа с пищей; у новорожденных детей — при недостатке железа у матери, при ис­кусственном вскармливании; 2) половое созревание, особенно у девушек. В литературе эта болезнь описана как «бледная не­мочь». Причина этого заболевания в том, что андрогены активи­руют эритропоэз, усиливая всасывание железа, в то время как эс­трогены не обладают таким действием; 3) экзогенная недоста­точность железа в связи с повышенными запросами у беремен­ных и кормящих; 4) недостаточное всасывание железа вследствие тболеваний желудочно-кишечного тракта.

По данным разных авторов, железодефицитная анемия суще­ствует у 21 % детей белой расы и у 40 % черной расы, а также у 20 % женщин детородного возраста.

Клинические проявления. Слабость, головокружение, одыш­ка, обмороки, сидеропенические проявления: трещины в углах рта, выраженные изменения кожи, ногтей и волос, извращение вкуса, боль и покраснение языка, дисфагия, ложные позывы на мочеиспускание, мышечная слабость, что обусловлено недоста­точностью фермента глицерофосфатоксидазы, который содер­жит железо; ахилия, снижение секреции в желудочно-кишечном

Патологическая анатомия. Малокровие внутренних органов развивается не сразу, отмечается дистрофия паренхиматозных элементов органов. Кожа сухая с трещинами в углах рта, вогну­тые ногти, атрофия сосочков языка, атрофический гастрит. Ко­стный мозг трубчатых костей красный, выявляются очаги экст­рамедуллярного кроветворения.

Анемии, обусловленные нарушением синтеза и утилизации порфиринов

Различают наследственные и приобретенные анемии.

Наследственные анемии. В 1945 г. T.B.Cooley описал анемию (анемия Кули) у братьев в пяти поколениях, у которых наблюда­лось снижение активности ферментои, участвующих в синтезе те­ма. У мужчин дефект сцеплен с Х-хромосомой. Нарушается син­тез порфирина, что мешает связывать железо, и оно накаплива­ется в организме. Железа в сыворотке много, однако эффектив­ного эритропоэза не происходит, эритроциты становятся базо-фильными, в них мало гемоглобина. В костном мозге накаплива­ется большое количество сидеробластов. Во многих органах и тканях появляется гемосидероз, так как железо утилизируется макрофагами. Со временем в печени развивается цирроз, что проявляется печеночной недостаточностью. Изменения в мио­карде приводят к сердечно-сосудистой недостаточности, склеро­тические процессы в поджелудочной железе проявляются сим птомами сахарного диабета, в яичках — евнухоидизмом.

Приобретенные анемии. При отравлении свинцом свинец блокирует сульфгидрильные группы ферментов в синтезе гема, фиксируясь на мембранах эритроцитов. Он нарушает ак тивность Na + и К + -зависимой АТФазы, что ведет к снижению со держания калия в эритроцитах. В крови при этом появляется большое количество ретикулоцитов (до 8 %), в моче выявляется аминолипоевая кислота. Нарушается метаболизм нервной систе мы, развиваются двигательный полиневрит, особенно в кистях рук, астения, нарушения желудочно-кишечного тракта (колики атония).

Анемии при дефиците витамина Вб возникают ред­ко. Витамин В6 способствует синтезу порфиринов, его дефицит иногда возникает при длительном применении противотуберку­лезных препаратов у взрослых, у детей при искусственном вскармливании.

Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК — мегалобластные анемии

Анемии, возникающие при дефиците витамина В12и фолие-вой кислоты. В обычных условиях витамин В12 (внешний фак­тор) всасывается в желудке и в тонкой кишке только в присутст­вии внутреннего фактора. Внутренний фактор — гастомукопро-теин, который вырабатывается добавочными клетками слизи­стой оболочки желудка. В дальнейшем этот комплекс поступает в печень и активирует фолиевую кислоту. Витамин В12 и активи­рованная фолиевая кислота стимулируют эритропоэз по эрит-робластическому пути. При недостатке этих веществ эритропоэз осуществляется по мегалобластическому типу. При дефиците ви­тамина В12 нарушаются образование тимидина и ДНК, синхрон­ное деление мегалобластов. Витамин В12 способствует синтезу жирных кислот в нервной ткани. Этот процесс при дефиците ви­тамина В12 также изменяется, что ведет к нарушению образова­ния миелина. Эти изменения возникают при эндогенной недоста­точности витамина В12, выпадении внутреннего фактора — нару­шении его продукции, нарушении ассимиляции витамина В12 и внутреннего фактора. Такие анемии называются перници-озными или пернициозоподобными.

В этой группе особое место занимает пернициозная анемия, которую называют также анемией АддисонаБирмера, или злокачественной анемией. Т.Аддисон (1855) и А.Бирмер (1868) описали изменения при этом заболевании. Известно, что выпаде­ние секреции внутреннего фактора — гастромукопротеина — при этой форме анемии происходит вследствие аутоиммунного повреждения добавочных клеток слизистой оболочки желудка антителами, которые вырабатываются как к самим добавочным клеткам, так и к гастромукопротеину. Отсутствие внутреннего фактора приводит к дефициту витамина В12 и фолиевой кисло­ты, и эритропоэз осуществляется по мегалобластическому типу. Мегалобласты нестойкие и быстро разрушаются как в костном мозге, так и в очагах экстрамедуллярного кроветворения. Разру­шение преобладает над процессами кроветворения. В костном мозге и в крови появляются порфирин и гематин. Развиваются общий гемосидероз, анемия, хроническая гипоксия и жировая дистрофия паренхиматозных элементов органов, нарушение об-

Читайте также:  Анемия у детей что надо есть

мена жировой ткани — общее ожирение, снижение миелинооб-разования в спинном мозге.

При морфологическом исследовании выявляются анемия, бледность кожи с лимонным оттенком, водянистая кровь, точеч­ные кровоизлияния, гемосидероз, малиновый язык (гунтеров-ский глоссит: атрофия и воспаление слизистой оболочки языка), атрофическии гастрит и часто дуоденит, увеличение, уплотнение печени — гемосидероз гепатоцитов и очагов экстрамедуллярно­го кроветворения. Костный мозг в трубчатых и плоских костях имеет вид малинового желе. В костномозговой ткани отмечают­ся распад мегалобластов, эритрофагия, гемосидероз. В спинном мозге — распад осевых цилиндров в задних и боковых столбах, очаги размягчения (фуникулярный миелоз). В ткани селезенки и лимфатических узлов — очаги экстрамедуллярного кроветворе­ния и гемосидероз.

Течение заболевания с периодами ремиссии и обострения.

Кроме истинной пернициозной анемии, выделяют симпто­матические пернициозные анемии: при болезнях и резекции желудка; при резекции тонкой кишки либо глистных инвазиях; при экзогенной недостаточности витамина В12 и фоли-евой кислоты у детей либо медикаментозной, при повышенном расходе витамина В12 и фолиевой кислоты у беременных, а так­же при циррозе печени.

Гипопластические и апластические анемии

Эти анемии возникают вследствие глубокого угнетения про­цессов кроветворения эндогенными и экзогенными факторами.

Эндогенные факторы разнообразны. Наследствен­ные, семейные, факторы ведут к потере способности костномоз­говых клеток к регенерации. В результате костный мозг плоских костей замещается жировой тканью. Среди наследственных апластических анемий различают семейную апластическую ане­мию Фалъкони, которая имеет хроническое течение. Для нее ха­рактерны гипохромная анемия, выраженный геморрагический синдром, пороки развития. Вторая наследственная гипопластиче-ская анемия — гипопластическая анемия Эрлиха. Она имеет ост­рое и подострое течение. При ней значительно выражен гемор­рагический синдром, признаки регенерации костного мозга от­сутствуют, в исходе может развиваться сепсис.

Экзогенные факторы, ведущие к развитию анемии этого типа, — лучевая энергия, токсичные вещества, медикамен­тозные воздействия.

Угнетение регенераторных процессов в костном мозге проис ходит медленно в течение нескольких лет и заканчивается пол ным подавлением всех ростков его (панмиелофтиз — чахотка ко

стного мозга). Развиваются гемосидероз, геморрагический син­дром, жировая дистрофия паренхиматозных органов, язвы в же­лудочно-кишечном тракте, очаги гнойного воспаления.

Подобного рода анемия развивается при замещении костного мозга опухолевой тканью (лейкозы, метастазы опухолей) или со­единительной тканью при остеомиелосклерозе.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ — ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ

Гемолитические анемии — анемии, при которых процесс раз­рушения эритроцитов преобладает над процессом кровообразо­вания. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов и за их пределами. При этом распадается гем, и из его частей синтезиру­ются два пигмента: гемосидерин и билирубин. При быстром мас­сивном гемолизе возникает гемоглобинурийный нефроз (острый нефроз выделения), что приводит к смерти от острой почечной недостаточности.

Общими морфологическими изменениями в органах и тканях являются гиперпластические процессы в костном мозге, появле­ние очагов экстрамедуллярного кроветворения, общий гемосиде­роз, гемолитическая желтуха, дистрофия паренхиматозных эле­ментов в органах.

Гемолитические анемии делят на следующие группы: — обусловленные внутрисосудистым гемолизом; — обусловленные внесосудистым (внутриклеточным) гемоли­зом:

Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом. Возникают при токсических воздействиях (гемолити­ческие яды, обширные ожоги), при инфекциях (сепсис, малярия), переливании несовместимой крови (поеттрансфузионные).

При малярии происходит распад эритроцитов, в которых селится плазмодий в форме шизонта, кроме того, на эритроци­тах фиксируется иммунный комплекс, содержащий паразитар­ный антиген. Все это приводит к анемическим кризам с гемогло-бинурийной лихорадкой, резко выраженной анемией и почечной недостаточностью.

Посттрансфузионные анемии по группе и резус-фактору крови делятся на изоиммунные и аутоиммунные. Изоим-мунные анемии возникают при гемолитической болезни новоро­жденных: у матери (резус-отрицательной) вырабатываются ан­титела к эритроцитам плода. Возникает гемолитическая болезнь

новорожденных, которая существует в трех формах: общий вро­жденный отек, врожденная анемия новорожденных, тяжелая желтуха новорожденных. Для общего врожденного отека (отеч­ная форма анемии) характерны отек подкожной клетчатки, го­ловного мозга и его оболочек, значительная гепато- и спленоме-галия, гипертрофия миокарда. При врожденной анемии новорож­денных (анемическая форма) находят малокровие внутренних ор­ганов и пневмонию. Тяжелая желтуха новорожденных развивает­ся на вторые сутки, проявляется желтухой кожи и внутренних ор­ганов, а также области подкорковых ядер, печень и селезенка увеличены, в них находят эритробластоз и гемосидероз.

Аутоиммунные анемии появляются при группе ревматиче­ских болезней, медленных вирусных инфекциях, медикаментоз­ных воздействиях, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии. Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистым гемо­лизом. Для них характерен распад эритроцитов в макрофагах се­лезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. В клини­ческой картине типична триада: анемия, спленомегалия, желту­ха. Выделяют три следующих вида.

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нару­шением мембраны эритроцитовэритроцитопатии. При этом преобладают больные микросфероцитозом (в Европе — 200—300 на 1 млн человек); овалоцитоз и эллиптоцитоз встреча­ются реже.

Эритроэнзимопатии — нарушение активности ферментов эритроцитов. В патогенезе большую роль играет недостаток ак­тивности ферментов гликолиза и АТФ. Болезнь проявляется ост­рыми гемолитическими кризами, реже течет как хроническая ге­молитическая.

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы). В основе лежит нару­шение синтеза гемоглобина. Lee и Cooly (1925) описали талассе-мию, в основе которой лежит нарушение синтеза одной из белко­вых цепей гемоглобина. Для нее характерен аутосомно-доми-нантный путь наследования. При талассемии резко уменьшается количество РНК, необходимой для синтеза цепи, — образуется фетальный гемоглобин, который активно удерживает кислород. Заболевание проявляется выраженной или незначительной гипо-хромной анемией. Содержание железа сыворотки нормальное; развивается состояние гипоксии, бывают гемолитические кризы. Патология проявляется при инфекциях, медикаментозных воз­действиях.

Выделяют также анемии, связанные с наруше­нием структуры цепей глобина Hb-S.B крови появляются аномальные гемоглобины. Тяжелая анемия возника­ет при гомозиготном состоянии, практически слабая — при гете­розиготном. При гемоглобине нарушается последовательность

аминокислот в цепи — валин вместо глутамина. Эритроциты ме­няют свою форму, становятся серповидно-клеточными (серпо­видно-клеточная анемия) и быстро распадаются. Это наследст­венное заболевание более выражено в Африке, на Кубе, Ближ­нем Востоке, в Закавказье.

источник

1. Общее количество крови в организме здорового взрослого человека составляет (по отношению к массе тела) в среднем:

2. Что такое показатель Ht?

+ общий объём форменных элементов (в об.%) в периферической крови

— отношение концентрации Hb к числу эритроцитов в единице объёма крови

— отношение объёма плазмы к общему объёму крови

3. Укажите нормальные показатели Ht взрослого человека:

4. Для гемолитической анемии характерна:

5. В первые минуты после острой кровопотери средней тяжести возникает:

6. К концу первых‑вторых суток после острой кровопотери средней тяжести наблюдается:

7. Какой тип гипоксии развивается в организме в первые минуты после массивной острой кровопотери?

8. Какой тип гипоксии наблюдается в организме через 2–3 сут после острой кровопотери средней тяжести с успешным результатом проведённой терапии?

— смешанный (тканевой и циркуляторный)

9. Возможно ли развитие гиперволемии в сочетании с гипоосмией крови?

10. Укажите изменения показателей функции ССС при гиповолемии:

+ снижение минутного выброса крови

— увеличение минутного выброса крови

— увеличение объёмной скорости кровотока

+ снижение объёмной скорости кровотока

11. Развитие полицитемической гиповолемии возможно при значительной потере жидкости через:

+ лёгкие при длительной гипервентиляции

+ ЖКТ при повторной рвоте и/или диарее

+ кожу при усиленном длительном потоотделении

— плевру при экссудативном плеврите

— лёгкие при обширной пневмонии

12. Какие отёки сопровождаются олигоцитемической гиперволемией?

13. Укажите процессы, имеющие приспособительное значение для организма в ближайшие минуты и часы после острой кровопотери:

— уменьшение венозного возврата крови

+ закрытие периферических артериовенозных шунтов

14. Какие осложнения могут возникать при затяжном течении постгеморрагического коллапса?

+ недостаточность печени и почек

15. Как изменяются гемодинамические показатели в ближайшие минуты после острой кровопотери:

— повышается тонус резистивных сосудов мозга

+ снижается тонус резистивных сосудов мозга

— повышается минутный объём сердца

+ снижается минутный объём сердца

16. Укажите, в каких случаях возникает полицитемическая гиперволемия:

— при переливании большого количества крови

+ у пациентов с пороками сердца

— у пациентов с заболеваниями почек

+ у пациентов с эмфиземой лёгких

— при парентеральном введении кровезаменителей

17. Укажите, в каких случаях возникает олигоцитемическая гиперволемия:

— у пациентов в состоянии шока

— у пациентов с пороками сердца

+ у пациентов с заболеваниями почек

— у пациентов с эмфиземой лёгких

+ при парентеральном введении физиологического раствора

+ при парентеральном введении кровезаменителей

18. Укажите интервал времени, в течение которого обычно восстанавливается ОЦК (при потере 1000 мл) за счёт поступления в сосуды тканевой жидкости:

19. Укажите интервал времени, в течение которого обычно восстановливается ОЦК (при потере 1000 мл) за счёт активации эритропоэза:

20. Укажите интервал времени, в течение которого обычно восстанавливается белковый состав плазмы крови после острой кровопотери:

21. Какие состояния могут вызвать повышение выработки эритропоэтина?

— повышенное насыщение крови кислородом

— увеличение содержания Hb в крови

22. Какая анемия возникает при дефиците внутреннего фактора?

23. Каков ведущий механизм нарушений функций организма при анемиях?

24. Какие факторы вызывают железодефицитную анемию?

— дефицит внутреннего фактора слизистой оболочки желудка

+ угнетение секреции соляной кислоты в желудке

+ повышенное расходование железа

— уменьшение продукции эритропоэтина

— нарушение активации фолиевой кислоты

+ некомпенсируемая потеря железа

25. Какие факторы вызывают мегалобластную анемию?

— гипоксия миелоидной ткани

+ дефицит витамина В12 в пище

+ дефицит внутреннего фактора Касла

— наследственное нарушение синтеза нормального Hb

+ конкурентное потребление витамина В12

+ нарушение метаболизма фолиевой кислоты

+ нарушение утилизации витамина В12 клетками эритроидного ростка

— хронический дефицит железа

26. Укажите причины гемолитической анемии:

+ переливание группонесовместимой крови

— в/в дробное введение гипертонических растворов

+ синтез аномальных типов Hb

+ образование избытка гемолизинов

+ недостаточность глюкозо–6‑фосфатдегидрогеназы эритроцитов

27. Укажите правильную последовательность стадий созревания эритроидных клеток:

1) нормобласт полихроматофильный,

28. Что такое ретикулоциты, где и в каком количестве они содержатся у здорового взрослого человека?

— ретикулярные клетки в норме содержатся в костном мозге (0,1–1,6%), в циркулирующей крови отсутствуют

+ предшественники зрелых эритроцитов, в норме содержатся в периферической крови (0,2–1,2%) и в костном мозге

29. Укажите границы нормальных значений показателей периферической крови человека:

— содержание эритроцитов — 3,9–4,7×1012/л

+ содержание эритроцитов — 3,9–5,0×1012/л

— содержание эритроцитов — 5,0–6,2×1012/л

— цветовой показатель 0,75–1,10

+ цветовой показатель 0,85–1,05

— цветовой показатель 0,95–1,15

30. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие железодефицитной анемии?

31. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие гемолитической анемии?

32. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие мегалобластной анемии?

+ гельминтоз (широкий лентец)

33. Укажите адаптивные реакции, развивающиеся в организме при постгеморрагических и гемолитических анемиях:

— уменьшение продукции эритропоэтина

— уменьшение минутного объёма сердца

+ увеличение продукции эритропоэтина

34. Охарактеризуйте состояние эритроидного ростка костного мозга при анемии, протекающей с содержанием ретикулоцитов в периферической крови, равным 8%:

35. Охарактеризуйте состояние эритроцитарного ростка костного мозга при анемии, протекающей с содержанием Hb равным 60 г/л и ретикулоцитов периферической крови, равным 0,9%:

36. Охарактеризуйте анемию, протекающую с отсутствием в костном мозге эритробластов и в периферической крови ретикулоцитов:

37. Какие состояния могут обусловить снижение цветового показателя?

+ большое количество ретикулоцитов в периферической крови

— мегалоцитоз и мегалобластоз

38. Укажите причины эритроцитозов:

+ хроническая гиповентиляция лёгких

39. Какие состояния, как правило, сопровождаются развитием абсолютного эритроцитоза?

40. Какие состояния сопровождаются развитием относительного эритроцитоза?

41. Талассемия характеризуется:

источник

1. Какие состояния могут вызвать повышение выработки эритропоэтина? (2)

1) артериальная гипоксемия 2) повышенное насыщение крови кислородом
3) увеличение содержания Hb в крови 4) кровопотеря

2. Какая анемия возникает при дефиците внутреннего фактора? (1)

1) железодефицитная 2) энзимодефицитная
3) В12‑дефицитная 4) белководефицитная

3. Каков ведущий механизм нарушений функций организма при анемиях? (1)

1) полицитемическая гиповолемия 2) гемическая гипоксия
3) циркуляторная гипоксия 4) олигоцитемическая гиперволемия

4. Какие факторы вызывают железодефицитную анемию? (4)

1) дефицит внутреннего фактора слизистой оболочки желудка 2) угнетение секреции соляной кислоты в желудке
3) повышенное расходование железа 4) истощение депо железа
5) уменьшение продукции эритропоэтина 6)нарушение активации фолиевой кислоты
7) некомпенсируемая потеря железа 8) дефицит витамина В12

5. Какие факторы вызывают мегалобластную анемию? (5)

1) гипоксия миелоидной ткани 2) дефицит витамина В12 в пище
3) дефицит внутреннего фактора Касла 4) наследственное нарушение синтеза нормального Hb
5) конкурентное потребление витамина В12 6) нарушение метаболизма фолиевой кислоты
7) нарушение утилизации витамина В12 клетками эритроидного ростка 8) хронический дефицит железа

6. Укажите причины гемолитической анемии: (6)

1) переливание группонесовместимой крови 2) в/в дробное введение гипертонических растворов
3) массивные кровоизлияния 4) обширные ожоги
5) малярия 6) синтез аномальных типов Hb
7) образование избытка гемолизинов 8) недостаточность глюкозо–6‑фосфатдегидрогеназы эритроцитов

7. Укажите правильную последовательность стадий созревания эритроидных клеток: (1)

1) нормобласт полихроматофильный,

А. 7, 6, 2, 1, 3, 5, 4, Б. 2, 1, 3, 6, 5, 7, 4
В. 7, 6, 5, 2, 1, 3, 5

8. Что такое ретикулоциты, где и в каком количестве они содержатся у здорового взрослого человека? (1)

1) ретикулярные клетки в норме содержатся в костном мозге (0,1–1,6%), в циркулирующей крови отсутствуют 2) предшественники зрелых эритроцитов, в норме содержатся в периферической крови (0,2–1,2%) и в костном мозге

9. Укажите границы нормальных значений показателей периферической крови человека: (3)

1) содержание Hb — 100–120 г/л 2) содержание Hb — 120–140 г/л
3) содержание Hb — 120–160 г/л 4) содержание эритроцитов — 3,9–4,7´10 12 /л
5) содержание эритроцитов — 3,9–5,0´10 12 /л 6) содержание эритроцитов — 5,0–6,2´10 12 /л
7) Цветовой показатель 0,75–1,10 8) Цветовой показатель 0,85–1,05
9) Цветовой показатель 0,95–1,15

10. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие железодефицитной анемии? (3)

1) дефицит фолиевой кислоты 2) хроническая кровопотеря
3) дефицит витамина В12 4) удаление желудка
5) острая кровопотеря 6) хронический энтерит
7) резус‑конфликт

11. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие гемолитической анемии? (3)

1) дефицит гастромукопротеина 2) гемоглобинопатии
3) белковое голодание 4) гемофилия
5) малярия 6) резус‑конфликт

12. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие мегалобластной анемии? (4)

1) гельминтоз (широкий лентец) 2) хроническая кровопотеря
3) дефицит гастромукопротеина 4) белковое голодание
5) удаление желудка 6) авитаминоз В6
7) дефицит фолиевой кислоты

13. Укажите адаптивные реакции, развивающиеся в организме при постгеморрагических и гемолитических анемиях: (4)

1) уменьшение продукции эритропоэтина 2) уменьшение минутного объёма сердца
3) увеличение продукции эритропоэтина 4) пойкилоцитоз эритроцитов
5) активация эритропоэза 6) макроцитоз эритроцитов
7) ретикулоцитоз 8) эритропения
9) усиление гемолиза

14. Охарактеризуйте состояние эритроидного ростка костного мозга при анемии, протекающей с содержанием ретикулоцитов в периферической крови, равным 8%: (1)

1) регенераторное 2) гипорегенераторное
3) гипопластическое

15. Охарактеризуйте состояние эритроцитарного ростка костного мозга при анемии, протекающей с содержанием Hb равным 60 г/л и ретикулоцитов периферической крови, равным 0,9%: (1)

1) регенераторное 2) арегенераторное
3) гипорегенераторное 4) гипопластическое

16. Охарактеризуйте анемию, протекающую с отсутствием в костном мозге эритробластов и в периферической крови ретикулоцитов: (1)

1) гипорегенераторная 2) гипопластическая
3) арегенераторная 4) апластическая

17. Какие состояния могут обусловить снижение цветового показателя? (2)

1) большое количество ретикулоцитов в периферической крови 2) мегалоцитоз и мегалобластоз
3) гиперхромия эритроцитов 4) дефицит Hb в эритроцитах

18. Укажите причины эритроцитозов: (3)

1) хроническая гиповентиляция лёгких 2) гипобарическая гипоксия
3) сердечная недостаточность 4) кессонная болезнь
5) гиперволемия

19. Какие состояния, как правило, сопровождаются развитием абсолютного эритроцитоза? (3)

1) болезнь Вакеза 2) мегалобластная анемия
3) хроническая гипоксия 4) лимфома
5) гемодилюция 6) ишемия почек
7) гемоконцентрация

20. Какие состояния сопровождаются развитием относительного эритроцитоза? (3)

1) мегалобластная анемия 2) гемодилюция
3) острая гипоксия 4) болезнь Вакеза
5) гемоконцентрация 6) ишемия почек
7) стресс‑реакция

21. b‑Талассемия характеризуется: (5)

Дата добавления: 2015-08-17 ; просмотров: 1223 . Нарушение авторских прав

источник

В12 дефицитная анемия (синонимы — пернициозная анемия, мегалобластная анемия) – заболевание, характеризующееся нарушением кроветворения, возникающим из-за дефицита витамина В12 (синонимы — кобаламин, цианокобаламин) в организме. Проявляется недостатком эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина в крови, поражением нервной и желудочно-кишечной систем и слизистых оболочек.

Данное заболевание крови встречается у 0,1% всего населения, однако среди пожилых людей данный показатель повышается до 1%. Чаще болеют женщины, причем развитие дефицита витамина В12 обычно связано с беременностью и может самостоятельно исчезать после рождения ребенка.

Интересные факты

  • Дефицит витамина В12 отмечается у 10% людей в возрасте старше 70 лет, однако не у всех из них развиваются клинические проявления В12 дефицитной анемии.
  • Ни одно животное или растение на земле не способно синтезировать витамин В12.
  • Витамин В12 вырабатывается исключительно микроорганизмами (бактериями), обитающими в конечном отделе пищеварительного тракта животных и человека, однако он неспособен попасть в кровоток, так как его всасывание происходит в тощей кишке, которая расположена в начальных отделах кишечника.

Образование эритроцитов начинается еще на ранних стадиях эмбрионального развития. Первые клетки крови у эмбриона образуются из мезенхимы (особой эмбриональной ткани) в конце 3 недели беременности. По мере роста и развития выделяются основные органы, которые обеспечивают кроветворение.

Основными кроветворными органами являются:

  • Печень – выполняет кроветворную функцию с 6 недели внутриутробного развития и до рождения ребенка.
  • Селезенка – участвует в процессе кроветворения с 12 недели внутриутробного развития и до рождения ребенка.
  • Красный костный мозг – начинает выполнять кроветворную функцию с 12 недели внутриутробного развития и является единственным кроветворным органом после рождения ребенка.

Образование эритроцитов происходит из так называемых полипотентных стволовых клеток (ПСК). В организме человека имеется около 40 тысяч ПСК, которые образуются в периоде внутриутробного развития. Они содержат ядро, в котором располагается ДНК (дезоксирибонуклеиновая кислота), регулирующая процессы клеточного деления и дифференцировки (приобретения клеткой специфической функции). Кроме ядра в стволовых клетках имеется множество других структур (органелл), которые нужны для обеспечения процессов их жизнедеятельности и размножения.

Молекула ДНК человека имеет форму двух нитей, спирально перекрученных между собой. Каждая нить состоит из множества особых химических соединений – нуклеозидов. Нуклеозиды могут соединяться друг с другом в различных комбинациях, от чего в конечном итоге и зависит вид клетки, ее форма, состав и выполняемые ею функции. Другими словами, любые проявления живой клетки зависят от того, какие нуклеозиды и в какой последовательности будут взаимодействовать в каждой определенной молекуле ДНК.

Уникальной особенностью ПСК является то, что под действием различных регуляторных факторов они могут превращаться в любую клетку крови — эритроцит (обеспечивающий транспорт газов), тромбоцит (отвечающий за остановку кровотечений), лейкоцит или лимфоцит (выполняющие защитные функции).

Процесс роста и развития эритроцитов регулируется эритропоэтином – особым веществом, которое вырабатывается почками, если ткани организма испытывают недостаток в кислороде (кислородное голодание). Эритропоэтин активирует образование эритроцитов в красном костном мозге, в результате чего увеличивается их количество в периферической крови, что улучшает доставку кислорода к органам и тканям организма. Устранение кислородного голодания на тканевом уровне уменьшает продукцию эритропоэтина, что приводит к уменьшению синтеза эритроцитов.

Процесс дифференцировки (образования эритроцита из стволовой клетки) можно представить следующим образом:

  • Полипотентная стволовая клетка через несколько промежуточных делений превращается в клетку-предшественницу эритропоэза, которая также содержит ядро и органеллы.
  • Под воздействием эритропоэтина клетка-предшественница эритропоэза начинает активно делиться, при этом в ней происходит ряд структурных и функциональных изменений — она в несколько раз уменьшается в размерах, теряется ядро и большинство органелл (следовательно, и способность к дальнейшему размножению) и накапливает гемоглобин.
  • Все описанные выше процессы происходят в красном костном мозге, а их результатом является образование ретикулоцитов (незрелых форм эритроцитов). За сутки в костном мозге образуется около 3 х 10 9 ретикулоцитов, которые выделяются в периферический кровоток. Они содержат некоторые органеллы и способны в небольших количествах образовывать гемоглобин.
  • В течение 24 часов происходит полная утрата всех оставшихся органелл, в результате чего формируется зрелый эритроцит.

Читайте также:  Лечение анемии у детей клинические рекомендации

Для образования эритроцитов необходимы:

  • Железо – включается в состав гемоглобина, являясь основным микроэлементом, обеспечивающим транспорт кислорода в организме.
  • Витамин В12 (кобаламин) – принимает участие в образовании ДНК.
  • Витамин В9 (фолиевая кислота) – также участвует в процессе образования ДНК.
  • Витамин В6 (пиридоксин) – участвует в процессе образования гемоглобина.
  • Витамин В2 (рибофлавин) – участвует в процессе дифференцировки эритроцитов.

Конечным этапом эритропоэза является зрелый эритроцит. Он не содержит ядра, практически полностью лишен органелл и не способен делиться. Его красный цвет обусловлен наличием железа, входящего в состав гемоглобина, который заполняет почти все внутреннее пространство клетки (в каждом эритроците содержится от 250 до 400 миллионов молекул гемоглобина, что равняется 25 – 40 пикограммам).

Эритроцит имеет форму уплощенного двояковогнутого диска с более толстыми краями и углублением в центре. Внутренняя поверхность его клеточной мембраны выстлана специальным белком – спектрином, который отвечает за поддержание формы клетки. Диаметр клетки равен в среднем 7,5 – 8,3 мкм.

Перечисленные особенности строения позволяют эритроциту видоизменяться и проходить через мельчайшие кровеносные сосуды организма, диаметр которых в 2 – 3 раза меньше диаметра самих эритроцитов, возвращаясь после этого к первоначальной форме (благодаря наличию спектрина).

Эритроциты не способны передвигаться самостоятельно и транспортируются в организме с током крови. Наружные поверхности их мембран обладают определенным отрицательным зарядом, в результате чего отталкиваются друг от друга, от остальных клеток крови и от стенок сосудов (которые также заряжены отрицательно). Это обеспечивает поддержание всех клеток крови во взвешенном состоянии, предотвращая их слипание и образование сгустков.

Средний срок жизни эритроцитов составляет 120 дней, в течение которых они циркулируют в крови, выполняя свои функции. Так как данные клетки практически лишены органелл, их способности к устранению повреждений (неизменно возникающих в процессе циркуляции в организме) довольно ограничены.

С течением времени эритроциты несколько уменьшаются в объеме (однако количество гемоглобина в них остается прежним), клеточная мембрана утрачивает эластичность и способность видоизменяться. Кроме того, наружная поверхность мембран старых эритроцитов теряет свой отрицательный заряд. Результатом этих процессов является уменьшение прочности и изменение формы красных клеток крови, что способствует их разрушению.

Разрушение эритроцитов (гемолиз) происходит:

  • в селезенке;
  • в сосудистом русле.

Разрушение эритроцитов в селезенке (внутриклеточный гемолиз)
Селезенка является основным органом, в котором разрушается до 90% эритроцитов, а также других клеток крови. Этому процессу способствует наличие большого количества так называемых синусоидных капилляров, имеющих в своей стенке небольшие отверстия. Эритроциты при прохождении через такие капилляры выходят из них и проходят через узкие щели в ткани селезенки (диаметр которых составляет 0,5 – 0,7 мкм). Старые или деформированные клетки не способны пройти через эти щели, поэтому задерживаются в них и разрушаются специальными клетками – макрофагами, которые находятся в данном органе в большом количестве.

При разрушении эритроцита железо, входящее в состав гемоглобина, высвобождается в кровоток, связывается с особым транспортным белком трансферрином и переносится в костный мозг, где вновь используется для образования эритроцитов. Оставшийся гемоглобин в результате нескольких химических реакций превращается в билирубин (несвязанную фракцию) – вещество желтого цвета, которое выделяется в кровоток при разрушении эритроцитов. Билирубин транспортируется в печень, где связывается с глюкуроновой кислотой, образуя связанную фракцию билирубина, которая включается в состав желчи и выводится из организма с калом.

Разрушение эритроцитов в сосудистом русле (внеклеточный гемолиз)
Данный термин подразумевает разрушение эритроцитов (и других клеток крови) непосредственно в просвете кровеносных сосудов. Примерно 10% эритроцитов разрушается путем внеклеточного гемолиза. Гемоглобин, попадающий при этом в кровоток, связывается с особым белком плазмы – гаптоглобином. Образующийся комплекс переносится в селезенку и разрушается ее макрофагами.

Организм человека не в состоянии синтезировать витамин В12, поэтому его количество полностью зависит от поступления с пищей (преимущественно животного происхождения).

Всасывание кобаламина происходит в кишечнике и только в присутствии особого фермента – внутреннего фактора Касла, который вырабатывается париетальными клетками слизистой оболочкой желудка. Поступающий с пищей витамин В12 связывается с данным ферментом в желудке. Образовавшийся комплекс взаимодействует (в присутствии ионов кальция) со специфическими рецепторами клеток слизистой оболочки тощей кишки (являющейся частью тонкого кишечника), в результате чего кобаламин переносится в кровоток, а внутренний фактор Касла остается в просвете кишечника.

Попавший в кровоток витамин В12 связывается со специальным транспортным белком – транскобаламином I или II и в таком виде доставляется в костный мозг, где принимает участие в процессе кроветворения, и в печень, являющуюся местом его депонирования. Важно отметить, что в клетки организма витамин В12 может попасть, только находясь в комплексе с транскобаламином II.

При сбалансированном питании и прочих нормальных условиях в кишечнике ежедневно всасывается 30 – 50 мкг витамина В12. Он депонируется в печени, которая у взрослого человека может содержать до 3 – 5 миллиграмм витамина. Если учесть, что суточная потребность организма в нем составляет 3 – 5 мкг, то становится понятным, почему первые признаки В12 дефицитной анемии начинают появляться не ранее чем через 2 – 3 года после нарушения процессов поступления кобаламина в организм.

Недостаток витамина В12 приводит к нарушению синтеза ДНК во всех клетках организма. В первую очередь это проявляется в тканях, в которых процессы клеточного деления происходят наиболее интенсивно — в кроветворной ткани и в слизистых оболочках.

Попавший в клетку кобаламин превращается в одну из двух активных форм:

  • Дезоксиаденозилкобаламин (ДА-В12). Участвует в образовании жирных кислот. При их недостатке в организме поражается нервная система.
  • Метил-кобаламин (метил-В12). Принимает активное участие в процессе образования компонентов ДНК, а именно в синтезе тимидина – одного из пиримидиновых нуклеозидов. Недостаток витамина В12 в организме приводит к остановке синтеза данного нуклеозида, в результате чего образуется структурно неполноценная молекула ДНК. Она быстро разрушается, что делает невозможным дальнейшее деление и дифференцировку клеток. Кроме того, метил-В12 также необходим для образования миелина, из которого состоят оболочки нервных волокон. При недостатке данного вещества нарушается проведение нервного импульса по нервам, что может проявляться разнообразными неврологическими симптомами.

Нарушение синтеза ДНК в процессе кроветворения происходит в начальных стадиях эритропоэза, в результате чего дальнейшее развитие эритроцитов становится невозможным. Образующиеся при этом кроветворные клетки (называемые мегалобластами) имеют большие размеры (10 – 20 мкм), содержат остатки разрушенного ядра и множество органелл, а также большое количество гемоглобина. Большинство из них разрушается прямо в костном мозге – развивается так называемый неэффективный эритропоэз. Те мегалобласты, которые все-таки выделяются в кровоток, неспособны выполнять транспортную функцию и при первом же прохождении через селезенку задерживаются и разрушаются в ней.

Важно отметить, что при недостатке витамина В12 в костном мозге нарушается образование не только эритроцитов, но и других клеток – лейкоцитов и тромбоцитов. Обычно эти изменения выражены менее значительно, чем дефицит эритроцитов, однако при длительном течении заболевания и отсутствии адекватного лечения может развиться панцитопения – клинический синдром, характеризующийся недостатком всех клеточных элементов в крови.

В настоящее время известно множество причин данного заболевания, однако суть их сводится к одному — клетки организма испытывают недостаток в витамине В12.

Причинами развития дефицита витамина В12 являются:

  • недостаточное поступление с пищей;
  • нарушение всасывания в кишечнике;
  • повышенное использование витамина В12 в организме;
  • наследственные заболевания, нарушающие обмен витамина В12.

Как было сказано ранее, организм человека неспособен самостоятельно синтезировать кобаламин, поэтому он должен присутствовать в потребляемой пище. Растения не содержат витамин В12, поэтому единственным его источником являются продукты животного происхождения — мясо, рыба, кисломолочные продукты и так далее. В нормальных условиях данные продукты включены в рацион почти каждого человека, поэтому дефицита витамина В12 не развивается.

Причинами недостаточного поступления витамина В12 с пищей могут быть:

  • нарушение питания;
  • хронический алкоголизм.

Нарушение питания
Одной из частых причин дефицита кобаламина в организме может быть вегетарианство. Вегетарианцами называется определенная группа людей, которые полностью отказались не только от мяса, но и от всех продуктов животного происхождения (яиц, рыбы, молока, сливочного масла и других). Так как данные продукты являются единственным источником кобаламина, вполне логично, что в скором времени у таких людей может развиться дефицит витамина В12 в организме.

Кроме вегетарианцев риск развития В12 дефицитной анемии повышен у бедных слоев населения, которые из-за недостатка средств не могут позволить себе употребление достаточного количества продуктов животного происхождения.

Хронический алкоголизм
Употребление больших доз алкоголя препятствует взаимодействию кобаламина с внутренним фактором Касла, а также повреждает слизистую оболочку желудка, нарушая выработку данного фактора париетальными клетками. Результатом этого становится резкое уменьшение количества кобаламина, поступающего в кровь.

Кроме того, длительное злоупотребление алкогольными напитками может привести к развитию таких заболеваний как алкогольный гепатит и цирроз. Результатом этого является уменьшение запасов кобаламина в печени, что снижает компенсаторные возможности организма при нарушении поступления данного витамина с пищей.

В данном случае с пищей поступает достаточное количество кобаламина, однако нарушены процессы его транспортировки из просвета кишечника в кровь.

Причинами нарушения всасывания витамина В12 могут быть:

  • нарушение образования внутреннего фактора Касла;
  • поражение тонкого кишечника;
  • паразитарные инфекции.

Нарушение образования внутреннего фактора Касла
Как уже говорилось, наличие данного фактора является необходимым условием для всасывания витамина В12. При его недостатке поступающий с пищей кобаламин не способен пройти через слизистую оболочку кишечника и полностью выделяется с калом.

Причинами недостатка внутреннего фактора Касла могут быть:

  • Атрофический гастрит. Данное заболевание характеризуется атрофией (уменьшением размеров и снижением функциональной активности) всех клеток слизистой оболочки желудка, что приводит к снижению или полному прекращению синтеза внутреннего фактора Касла париетальными клетками.
  • Аутоиммунный гастрит. Характеризуется нарушением деятельности иммунной (защитной) функции организма, в результате чего собственные клетки начинают восприниматься как чужеродные, к ним образуются специфические антитела, которые их разрушают. При аутоиммунном гастрите антитела могут образовываться как к париетальным клеткам слизистой оболочки желудка, так и к самому фактору Касла.
  • Рак желудка. Это опухолевое заболевание, в процессе которого происходит неконтролируемый рост и размножение опухолевых клеток, что приводит к постепенному разрушению и вытеснению париетальных клеток слизистой оболочки.
  • Удаление желудка. Лечение некоторых заболеваний (прободной язвы, рака) заключается в частичном или полном удалении желудка, что приводит к уменьшению либо полному исчезновению париетальных клеток и, следовательно, к уменьшению количества образующегося внутреннего фактора Касла.
  • Врожденный дефицит внутреннего фактора Касла. Данное заболевание передается по наследству и характеризуется дефектом гена, ответственного за образование этого фактора, что приводит к нарушению его секреции железами желудка.

Поражение тонкого кишечника
Всасывание витамина В12 происходит в тощей кишке. Различные повреждения данного отдела тонкого кишечника могут привести к нарушению процессов всасывания в нем.

Причинами поражения тощей кишки могут быть:

  • Воспалительные заболевания (энтериты). Воспалению тонкого кишечника могут способствовать инфекции желудочно-кишечной системы, пищевые отравления, различные аллергии. При длительном течении воспалительных процессов происходит атрофия клеток слизистой оболочки кишечника, что делает невозможным всасывание кобаламина.
  • Опухоли. Опухоли кишечника, по описанному ранее механизму, могут приводить к разрушению его слизистой оболочки.
  • Удаление тонкой кишки (из-за опухоли или по другой причине).

Паразитарные инфекции
Исследованиями последних лет установлено, что более чем у 90% населения в кишечнике обитают различные паразиты (глисты). Им, как любым живым организмам, для роста и развития требуются определенные питательные вещества, в том числе и витамины. Некоторые глисты (например, широкий ланцет, вызывающий развитие дифиллоботриоза) могут достигать огромных размеров, в результате чего практически весь витамин В12, поступающий с пищей, не всасывается, а потребляется паразитом.

Как упоминалось ранее, взрослому человеку необходимо всего лишь 3 – 5 мкг кобаламина в сутки. Однако при определенных условиях и заболеваниях потребность в данном витамине может значительно увеличиваться.

Причинами усиленного использования витамина В12 в организме могут быть:

  • Беременность. В развивающемся плоде процессы роста и деления клеток происходят максимально интенсивно, что увеличивает потребность матери в витамине В12 в несколько раз.
  • Гипертиреоз. Данное заболевание характеризуется увеличенным образованием и поступлением в кровоток гормонов щитовидной железы (трийодтиронина и тироксина). Это приводит к повышению обмена веществ в организме, что характеризуется усилением процессов клеточного деления во многих органах и требует больших количеств кобаламина.
  • Злокачественные опухоли. Злокачественный процесс характеризуется неконтролируемым и непрерывным размножением опухолевой клетки, в результате чего образуется множество ее копий. При массивных опухолях большая часть кобаламина может потребляться опухолевой тканью, в результате чего другие органы будут испытывать недостаток в данном витамине.

Это довольно большая группа патологических состояний, характеризующаяся нарушением образования определенных веществ, которые в норме обеспечивают всасывание и утилизацию кобаламина в организме.

Нарушение обмена витамина В12 может быть обусловлено:

  • Наследственным дефицитом транскобаламина II. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть ребенок будет болеть только в том случае, если оба родителя страдали данным заболеванием (либо являлись его бессимптомными носителями). Характеризуется уменьшением образования или полным отсутствием транскобаламина II в организме. В этом случае количество витамина В12 в крови нормальное или даже увеличенное, однако он не может попасть в клетки организма, в результате чего развивается клиническая картина В12 дефицитной анемии.
  • Синдромом Имерслунд-Гресбека. Данное заболевание также передается по аутосомно-рецессивному типу и характеризуется нарушением всасывания витамина В12 в кишечнике. Механизм этого процесса окончательно не установлен, так как секреция и взаимодействие внутреннего фактора Касла с кобаламином происходят нормально, и никаких органических поражений тонкого кишечника не наблюдается. Предполагается нарушение транспортных систем в клетках слизистой оболочки тощей кишки.
  • Нарушением использования витамина В12 в клетках. Как говорилось ранее, в клетках организма кобаламин превращается в метил-кобаламин и дезоксиаденозилкобаламин. Эти процессы требуют наличия определенных веществ (ферментов), при отсутствии которых использование витамина В12 клетками становится невозможным.

Так как запасы кобаламина в организме достаточно велики, первые проявления его дефицита могут появляться только через несколько лет после начала заболевания. На первый план выступают симптомы нарушения кроветворения, однако почти всегда определяется поражение и других систем организма.

Заболевание развивается медленно и в начальных стадиях характеризуется неспецифическими симптомами – слабостью, повышенной утомляемостью. С течением времени состояние пациента ухудшается, а проявления дефицита витамина В12 становятся более явными.

Основные клинические проявления В12 дефицитной анемии обусловлены:

  • нарушением образования клеток крови;
  • поражением пищеварительной системы;
  • поражением нервной системы.

В результате нарушения процесса кроветворения в циркулирующей крови снижается количество эритроцитов. Это ухудшает транспорт газов в организме и приводит к кислородному голоданию всех тканей и органов.

Нарушение кроветворения проявляется:

  • Бледностью и желтушностью кожи и слизистых оболочек. Розоватый цвет кожи и слизистых оболочек обусловлен белково-пигментным комплексом – гемоглобином, входящим в состав эритроцитов. При В12 дефицитной анемии бледность развивается постепенно, усиливаясь в течение нескольких месяцев. Кроме того, из-за усиленного разрушения эритроцитов (происходящего в костном мозге и в селезенке), в кровь выделяется большое количество пигмента билирубина, который придает коже и слизистым оболочкам желтоватый оттенок.
  • Учащенным сердцебиением. Если организм испытывает недостаток в кислороде – активируются определенные защитные реакции, одной из которых является увеличение частоты сердечных сокращений (ЧСС). Это приводит к увеличению объема крови, проходящей через каждый орган за единицу времени, что улучшает доставку кислорода.
  • Болями в сердце. Увеличение частоты сердечных сокращений улучшает доставку кислорода ко всем органам. Однако само сердце при этом выполняет большую работу и получает меньше кислорода, что может привести к появлению колющих болей в груди, которые могут распространяться в область левого плеча и живота.
  • Непереносимостью физических нагрузок. При физических нагрузках увеличивается потребность мышц в энергии, которая образуется только при достаточном количестве поступающего кислорода. В нормальных условиях эти потребность восполняются за счет увеличения частоты сердечных сокращений. Однако при В12 дефицитной анемии ЧСС и так увеличена, что усугубляется нарушенной транспортной функцией эритроцитов, в результате чего физические нагрузки различной интенсивности приводят к быстрой утомляемости, появлению чувства нехватки воздуха, головокружениям или потере сознания.
  • Головокружениями и частыми обмороками. Данные симптомы являются признаками выраженного дефицита эритроцитов в крови, когда головной мозг начинает испытывать недостаток в кислороде.
  • Появлением «мушек» перед глазами. Это обусловлено недостаточным кровоснабжением сетчатки глаза (которая весьма чувствительна к кислородному голоданию) и стекловидного тела, что приводит к нарушению в них обмена веществ, ухудшению остроты зрения и появлению перед глазами маленьких темных пятен в форме колец, молний, ниточек и др.
  • Увеличением селезенки. Большие эритроциты, попадающие в кровоток, задерживаются в капиллярах селезенки, закупоривая их. Это приводит к скоплению большого количества клеток крови в органе и увеличению его в размерах.

Поражение желудочно-кишечной системы является наиболее ранним признаком дефицита витамина В12 в организме, что обусловлено интенсивным клеточным делением в слизистых оболочках полости рта, желудка, кишечника. При нарушении данных процессов быстро развиваются атрофические изменения и нарушение функции органов.

Поражение пищеварительной системы может проявляться:

  • Нарушением пищеварения. Процесс пищеварения полностью зависит от нормального функционирования слизистых оболочек полости рта, желудка и кишечника. В них располагается множество желез, выделяющих особые пищеварительные соки, которые способствуют переработке пищевых продуктов. При недостаточности данных соков пища не проходит должной обработки, в результате чего нарушаются процессы всасывания питательных веществ, витаминов, микроэлементов.
  • Неустойчивым стулом. В результате нарушения процессов пищеварения пища может дольше задерживаться в желудке или в кишечнике, приводя к вздутию живота, изжоге, запорам, которые могут чередоваться с диареей (поносом).
  • Снижением аппетита. Появляется в результате снижения секреции желудочного сока атрофированной слизистой оболочкой желудка.
  • Снижением массы тела. Является результатом снижения аппетита и нарушения пищеварения.
  • Изменением цвета и формы языка. Поверхность языка образована огромным множеством мелких ворсинок, называемых сосочками. При В12 дефицитной анемии происходит атрофия слизистой оболочки языка, то есть постепенное уменьшение и исчезновение всех сосочков. В результате язык становится гладким, ярко-малинового цвета.
  • Нарушением вкуса. Человек чувствует вкус различных продуктов благодаря наличию множества вкусовых рецепторов, расположенных в слизистой оболочке языка (преимущественно в сосочках). Следствием ее поражения является снижение или полная утрата вкусовых ощущений. Кроме того, у человека может появляться различные вкусовые отклонения – он может испытывать отвращение к различным продуктам питания (например, к мясу, рыбным изделиям и т. д.).
  • Частыми инфекциями ротовой полости. Слизистая оболочка ротовой полости играет важную защитную роль, предотвращая рост и развитие патогенной микрофлоры. При ее атрофии увеличивается частота инфекционных заболеваний полости рта, может развиваться глоссит (воспаление языка), гингивит (воспаление десен).
  • Болью и жжением в полости рта. Возникает в результате атрофических изменений слизистой оболочки и поражения нервных окончаний ротовой полости.
  • Болью в животе после еды. Нормальная слизистая оболочка желудка выполняет защитную функцию, предохраняя желудок от агрессивного воздействия пищевых продуктов. При нарушении процессов клеточного деления повышается риск ее воспаления (развития гастрита) и образования язв, что может проявляться режущими болями в животе, усиливающимися после приема пищи (особенно острой, грубой, плохо обработанной).

Читайте также:  Симптомы при анемии у женщин лечение

Поражения нервной системы при дефиците витамина В12 обусловлены участием кобаламина в образовании миелиновых оболочек, которые являются составной частью большинства нервных волокон организма и обеспечивают передачу нервного импульса по ним. При нарушении образования миелина происходит повреждение и склероз (замещение рубцовой тканью) нервных клеток и нервных волокон, что может проявляться всевозможными неврологическими нарушениями (в зависимости от того, какие нервы были поражены).

Наиболее опасным считается поражение головного мозга, являющегося центром всей нервной системы, и спинного мозга, который представляет собой совокупность нервных волокон, идущих от головного мозга ко всем органам и тканям организма и в обратном направлении.

Симптомами поражения нервной системы при В12 дефицитной анемии могут быть:

  • Нарушение чувствительности. Одно из первых проявлений поражения нервной системы. Чувствительность может нарушаться в любых участках тела, однако это наиболее заметно, когда поражаются пальцы рук, запястья. Больной человек может не ощущать прикосновение, тепло, холод и даже боль. Чаще поражение носит двусторонний характер и без соответствующего лечения постоянно прогрессирует.
  • Парестезии. Один из видов нарушения чувствительности, характеризующийся онемением, покалыванием, «ползанием мурашек» в определенной области кожи.
  • Атаксия. Данный термин подразумевает нарушение согласованной работы мышц. Это может проявляться нарушением равновесия, неуклюжестью и несогласованностью движений рук и ног, туловища.
  • Снижение мышечной силы. Чтобы мышца сокращалась, необходимо поступление достаточного количества нервных импульсов из головного мозга. Кроме того, даже в покое головной мозг постоянно посылает к мышцам небольшое количество импульсов, что обеспечивает поддержание мышечного тонуса. При поражении спинного мозга импульсы не могут достичь мышц, в результате чего происходит их атрофия (уменьшение массы и размеров). При отсутствии своевременного лечения данное состояние может прогрессировать и привести к параличу – полной утрате способности выполнять произвольные движения.
  • Нарушение процессов дефекации и мочеиспускания. Развиваются при длительном недостатке витамина В12 в организме и могут проявляться задержкой или, наоборот, недержанием кала и/или мочи (в зависимости от того, какие участки спинного мозга поражены).
  • Нарушения психики. Является одним из наиболее неблагоприятных (в прогностическом плане) симптомов заболевания и характеризуется поражением коры головного мозга. Выраженность психических расстройств варьирует в зависимости от пораженного участка и выраженности склеротических изменений и может проявляться как бессонницей, незначительным ухудшением памяти или легкой депрессией, так и тяжелыми психозами, судорогами, галлюцинациями.

При В12 дефицитной анемии неврологические симптомы появляются в определенной последовательности — вначале происходит симметричное поражение ног, затем живота и туловища. В более поздних стадиях в процесс вовлекаются пальцы рук, плечевой пояс, шея, может поражаться область лица и головы. В последнюю очередь появляются психические расстройства.

Как уже говорилось, на ранних стадиях заболевания клинические проявления неспецифичны и малоинформативны. Однако без своевременного и адекватного лечения болезнь прогрессирует, что может сопровождаться поражением различных органов и систем. Вот почему при подозрении на дефицит витамина В12 в организме необходимо как можно раньше пройти комплексное обследование и установить точный диагноз.

Диагностикой и лечением В12 дефицитной анемии занимается врач-гематолог, который, при необходимости, может привлекать других специалистов (гастролога, невролога).

Процесс диагностики В12 дефицитной анемии включает:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • пункцию костного мозга;
  • установление причины В12 дефицитной анемии.

Является одним из самых первых анализов, назначаемых при подозрении на анемию. В нормальных условиях состав периферической крови характеризуется относительным постоянством и схож у большинства людей. Различные заболевания приводят к определенным изменениям в крови, что помогает в их диагностике.

Целью данного исследования является определение клеточного состава периферической крови, а также детальное исследование полученного материала под микроскопом, что позволяет выявить отклонения в размерах, форме или составе клеток в крови.

Забор крови для анализа
Процедуру производит медсестра в специальном процедурном кабинете. Кровь берется утром, натощак. За 2 – 3 часа до сдачи анализа рекомендуется исключить курение и тяжелые физические нагрузки.

Для клинического анализа кровь могут брать:

  • Из пальца (капиллярную). Капиллярную кровь берут из кончика пальца руки. Вначале с целью дезинфекции медсестра обрабатывает палец пациента ватой, смоченной в 70% спирте. После этого скарификатором (тонкой одноразовой стерильной пластинкой, которая заточена с обеих сторон) делается прокол кожи на глубину 2 – 4 мм. Первая появившаяся капля крови удаляется ватным тампоном, после чего в специальную промаркированную стеклянную трубку набирается несколько миллилитров крови. По окончании процедуры к месту прокола на 2 – 3 минуты прикладывается ватный тампон, пропитанный спиртом.
  • Из вены. Кровь обычно берут из вен локтевой области, которые наиболее хорошо определяются под кожей. Если определить расположение вены в данной области не удается, кровь можно взять из любой другой вены. Пациент садится на стул и кладет руку на его спинку таким образом, чтобы локтевой сустав оказался в разогнутом состоянии. Медсестра накладывает тугой жгут на область плеча и определяет местоположение вены. Локтевая область дважды обрабатывается ватой, смоченной в спирте, после чего одноразовой стерильной иглой, присоединенной к шприцу, производится прокол вены и забор нескольких миллилитров крови. Потом игла извлекается, а к месту прокола на 5 – 7 минут прикладывается пропитанный спиртом ватный тампон.

Микроскопическое исследование
Для определения формы и размеров различных клеток в исследуемой крови, одну или несколько капель переносят на специально стекло, окрашивают специальными красителями и исследуют в световом микроскопе. Таким же способом можно подсчитать примерное содержание клеток в исследуемом образце.

Нормальный размер эритроцитов – 7,5 – 8,3 мкм. При микроскопическом исследовании они определяются как клетки красного цвета, одинаковых размеров, кольцевидной формы, не содержащие ядра или других включений.

При дефиците витамина В12 в костном мозге образуются мегалобласты. Часть из них сразу разрушается, а остальные поступают в кровоток.

При В12 дефицитной анемии микроскопическая картина периферической крови характеризуется:

  • Пойкилоцитозом – наличием эритроцитов различной формы.
  • Анизоцитозом – наличием эритроцитов различных размеров.
  • Макроцитозом – наличием эритроцитов, увеличенных в диаметре (более 8,5мкм).
  • Внутриклеточными включениями – в эритроцитах определяются остатки разрушенного ядра и некоторые органеллы.
  • Гиперхромией – эритроциты имеют более выраженную окраску, чем в норме (что обусловлено большой концентрацией гемоглобина и отсутствием сужения в центре клетки).

Исследование в гематологическом анализаторе
В большинстве современных лаборатории имеются специальные гематологические анализаторы, которые позволяют в довольно короткие сроки получить точную информацию о количестве клеточных элементов в исследуемой крови, а также некоторые другие показатели.

Средний объем эритроцита
(MCV)

Исследуемый показатель Что обозначает Норма Изменения при В12 дефицитной анемии
Данный показатель более точно отображает средние размеры эритроцитов в исследуемой крови, так как оценивает большее количество клеток, чем то, которое исследует врач при обычной микроскопии. 75 – 100 кубических микрометров (мкм 3 ). 100 – 110 мкм 3 и более.
Концентрация эритроцитов
(RBC)
В результате усиленного разрушения эритроцитов в костном мозге и в селезенке количество их в периферической крови будет снижено. Мужчины (М):
4,0 – 5,0 х 10 12 /л.
Менее 4,0 х 10 12 /л.
Женщины (Ж):
3,5 – 4,7 х 10 12 /л.
Менее 3,5 х 10 12 /л.
Концентрация тромбоцитов
(PLT)
При в12 дефицитной анемии нарушается образование не только эритроцитов, но и остальных клеток крови. 180 – 320 х 10 9 /л. Менее 180 х 10 9 /л.
Концентрация лейкоцитов
(WBC)
Лейкоциты выполняют защитную функцию. В норме их концентрация увеличивается при различных инфекциях. При дефиците витамина В12 образование лейкоцитов нарушается, и их количество в крови может быть уменьшено даже при тяжелых инфекционных заболеваниях. 4,0 – 9,0 х 10 9 /л. Менее 4,0 х 10 9 /л.
Концентрация ретикулоцитов
(RET)
При дефиците витамина В12 кроветворение в костном мозге неэффективно, клетки не созревают до стадии ретикулоцитов, в результате чего их количество в крови будет снижено. М: 0,24 – 1,7%. Может быть в несколько раз ниже нормы.
Ж: 0,12 – 2,05%.
Общий уровень гемоглобина
(HGB)
При В12 дефицитной анемии количество эритроцитов снижено, однако концентрация гемоглобина в каждом из них увеличена, что может поддерживать общий уровень гемоглобина в крови на нормальном уровне. М: 130 – 170 г/л. Может быть нормальным или слегка сниженным.
Ж: 120 – 150 г/л.
Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах
(MCHC)
Дает более точную информацию о насыщении эритроцитов гемоглобином, так как не учитывается объем плазмы, в которой находятся клетки крови. 320 – 360 г/л. Более 400 г/л.
Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците
(MCH)
Определяется посредством деления уровня гемоглобина на количество эритроцитов (вычисления производятся гематологическим анализатором автоматически). 27 – 33 пикограмм (пг). Более 35 пг.
Гематокрит
(Hct)
Данный показатель выражается в процентах и определяет долю клеточных элементов в общем объеме крови. М: 42 – 50%. Снижен из-за значительного уменьшения количества эритроцитов в крови.
Ж: 38 – 47%.
Цветовой показатель
(ЦП)
Характеризует степень насыщения эритроцитов гемоглобином — чем его больше, тем выше будет цветовой показатель. 0,85 – 1,05. Более 1,1.
Скорость оседания эритроцитов
(СОЭ)
Так как наружные поверхности эритроцитов заряжены отрицательно, они отталкиваются друг от друга, что препятствует их склеиванию. Суть определения СОЭ заключается в склеивании эритроцитов в крови и оседании их на дно пробирки под действием силы тяжести. Скорость данного процесса зависит от концентрации клеток в крови — чем их меньше, тем слабее они отталкиваются друг от друга, и тем быстрее будет СОЭ. М: 3 – 10 мм/час. Более 15 мм/час.
Ж: 5 – 15 мм/час. Более 20 мм/час.

Данное исследование позволяет определить наличие растворенных в крови веществ (белков, ферментов, витаминов и других). Практически любое заболевание (в том числе и В12 дефицитная анемия) характеризуется увеличением или снижением концентрации различных веществ в крови, что позволяет судить о выраженности патологического процесса и степени повреждения внутренних органов, а также контролировать эффективность проводимого лечения.

Кровь для биохимического исследования берется из вены (подготовка пациента и методика забора материала были описаны выше), после чего в специальной пробирке направляется в лабораторию.

Исследуемый показатель Что обозначает Норма Изменения при В12 дефицитной анемии
Содержание кобаламина в крови Обычно заболевание характеризуется снижением уровня витамина В12. Однако в некоторых случаях (при нарушениях обмена кобаламина в организме) концентрация данного витамина в крови будет увеличена, несмотря на клинические проявления В12 дефицитной анемии, поэтому данный показатель необходимо оценивать, учитывая данные других анализов. 200 – 900 пг/мл.
  • при дефиците витамина В12 в организме – менее 200 пг/мл;
  • при нарушениях обмена витамина В12 – более 1000 пг/мл.
Уровень метилмалоновой кислоты в крови Данное вещество участвует в процессах жизнедеятельности клеток. Для его использования необходимо наличие активной формы кобаламина (ДА-В12), в отсутствии которой метилмалоновая кислота не может использоваться клетками организма, в результате чего ее концентрация в крови повышается. 73 – 270 нмоль/мл. Значительно выше нормы.
Уровень гомоцистеина в крови Гомоцистеин – аминокислота, которая участвует в образовании вещества метионина, входящего в состав миелиновых оболочек нервных клеток. Этот процесс также требует присутствия активной формы кобаламина (метил-В12). При его недостатке количество свободного гомоцистеина в плазме крови повышается. 5 – 16 мкмоль/л. Значительно выше нормы.
Концентрация билирубина (несвязанной фракции). Уровень несвязанного билирубина может повышаться при массивном разрушении мегалобластов в красном костном мозге и в селезенке. 4,5 – 17,1 мкмоль/л. Может быть увеличен в несколько раз, особенно при длительном течении заболевания.
Концентрация сывороточного железа При интенсивном разрушении эритроцитов и их предшественников из них выделяется большое количество железа. В нормальных условиях оно используется для синтеза новых эритроцитов, однако при В12 дефицитной анемии данный процесс нарушен, в результате чего концентрация железа в крови может повышаться. М: 17,9 – 22,5 мкмоль/л. Может повышаться при длительном течении заболевания.
Ж: 14,3 – 17,9 мкмоль/л.

Данное исследование позволяет точно подтвердить или опровергнуть диагноз В12 дефицитной анемии. Пункцию следует проводить до начала лечения, так как оно может исказить полученные результаты.

Обычно костный мозг берут из грудины. Процедура выполняется только специально обученным врачом в условиях стерильной операционной. Место пункции дважды обрабатывается 70% спиртовым или йодным раствором. После этого специальным шприцем с полой иглой, установленной под прямым углом к грудине, прокалывают кожу и надкостницу и продвигают иглу на 1 – 2 см в вещество кости. Убедившись, что игла находится в полости кости, производится забор нескольких миллилитров костного мозга, который имеет вид густого, желтовато-красно вещества. Полученный материал направляется в лабораторию для микроскопического исследования.

При В12 дефицитной анемии в костном мозге определяется увеличение клеточных элементов (преимущественно за счет предшественников эритроцитов). Клетки увеличены в размерах, содержат слишком большое количество гемоглобина (по сравнению с нормой). Также отмечается нарушение созревания мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов) и промиелоцитов (предшественников лейкоцитов).

При подтверждении диагноза не менее важным моментом является выявление его причины, так как ее устранение (если оно возможно) может привести к излечению пациента.

Для выявления причины В12 дефицитной анемии используется:

  • Оценка рациона пациента. Уточняется, как питается пациент, потребляет ли достаточное количество животных продуктов, как часто употребляет алкогольные напитки.
  • Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС). Метод исследования внутренней поверхности желудка и начального отдела кишечника посредством введения специальной трубки с видеокамерой на конце. Позволяет выявить атрофию слизистой, наличие рака или язвы.
  • Биопсия слизистой оболочки желудка и/или кишечника. Подразумевает прижизненное взятие кусочка ткани слизистой оболочки и исследование его клеточного строения. Позволяет выявить атрофические процессы, а также различить доброкачественные и злокачественные опухоли.
  • Анализ кала на яйца гельминтов (глистов). С помощью данного метода можно установить само наличие паразитов, а также определить их чувствительность к различным противопаразитарным препаратам, что позволит назначить максимально эффективное лечение.
  • Определение специфических антител. В крови могут определяться антитела к внутреннему фактору Касла либо к париетальным клеткам слизистой оболочки, которые его продуцируют.
  • Оценка функции печени. Определяется уровень печеночных ферментов в крови, проводится ультразвуковое исследование (УЗИ) органа.
  • Определение уровня гормонов щитовидной железы в крови. При их увеличении потребление кобаламина организмом возрастает, что со временем может привести к развитию В12 дефицитной анемии.

Суть медикаментозной терапии данного недуга заключается в ведении витамина В12 извне. Поступив в организм, кобаламин быстро включается в процессы кроветворения, что приводит к устранению симптомов анемии в довольно короткие сроки.

Показаниями к началу лечения витамином В12 являются:

  • подтвержденный (лабораторно) диагноз В12 дефицитной анемии;
  • концентрация кобаламина в плазме крови менее 220 пг/мл;
  • выраженная клиническая картина анемии (даже при более высокой концентрации кобаламина в крови).

Способ применения и дозировка
В большинстве случаев препарат витамина В12 (цианокобаламин) вводится внутримышечно. Прием внутрь (в виде таблеток) допускается, если достоверно установлено, что причиной дефицита витамина является недостаточное его количество в пище, а общее состояние организма не критично (легкое снижение показателей крови, отсутствие неврологических проявлений).

Лечение начинают с внутримышечного введения 500 – 1000 мкг цианокобаламина 1 раз в сутки. Минимальный курс лечения – 6 недель, после чего переходят на поддерживающую терапию. Дозировка препарата на данном этапе лечения зависит от причины и выраженности дефицита витамина В12 в организме. Обычно назначается внутримышечное введение 200 – 400 мкг цианокобаламина 2 – 4 раза в месяц. Поддерживающая терапия может проводиться пожизненно.

Контроль эффективности лечения
В период лечения рекомендуется сдавать общий анализ крови 2 – 3 раза в неделю.
Первым признаком эффективности терапии, а также достоверным подтверждением диагноза является «ретикулоцитарный криз», возникающий на 3 – 5 день после начала введения витамина В12 в организм. Данное состояние характеризующийся резким увеличением количества ретикулоцитов в крови (в 10 – 20 раз), что свидетельствует о начале нормального кроветворения в косном мозге.

В течение 1 – 1,5 месяцев происходит постепенная нормализация состава периферической крови, ослабление неврологических проявлений, нормализация работы пищеварительной системы, что свидетельствует об эффективности проводимого лечения. На этапе поддерживающей терапии рекомендуется ежемесячное проведение общего анализа крови и определение уровня кобаламина в крови.

Суть метода заключается в переливании пациенту крови или, чаще, отдельной эритроцитарной массы. Переливание крови является опасной процедурой, поэтому данный метод используется только при угрожающих жизни состояниях.

Показаниями к переливанию эритроцитов при В12 дефицитной анемии являются:

  • Тяжелая анемия – уровень гемоглобина менее 70 г/л;
  • Анемическая кома – потеря сознания, обусловленная выраженным нарушением доставки кислорода к мозгу.

Перед началом процедуры проводятся тесты на совместимость крови донора и реципиента (того, кому переливается кровь), после чего в одну из больших вен организма вводится катетер, через который переливается эритроцитарная масса. Так как данная процедура сопряжена с риском развития множества побочных реакций, в течение всего периода переливания крови в палате должен присутствовать врач.

При подтвержденном диагнозе В12 дефицитной анемии одновременно с переливанием донорских эритроцитов начинают внутримышечное введение витамина В12. Переливание крови следует прекратить как можно раньше, как только устранено угрожающее жизни состояние.

Как говорилось ранее, суточная потребность в витамине В12 составляет 3 – 5 мкг, а запасы данного витамина в печени настолько велики, что даже при прекращении поступления кобаламина в организм признаки его дефицита появятся не ранее, чем через 2 – 3 года. Тем не менее, диета играет определенную роль в процессе лечения заболевания, особенно когда запасы витаминов В12 в организме снижаются.

Причинами снижения запасов витамина В12 в организме могут быть:

  • Заболевания печени. Такие заболевания как цирроз и рак печени, приводят к уменьшению количества нормальных клеток органа, и замещению их соединительно тканью, которая неспособна депонировать витамин В12. В результате запасы данного витамина в организме снижаются, а при нарушении его поступления признаки заболевания могут появляться в более ранние сроки.
  • Беременность. В данном случае матери необходимо обеспечивать витамином В12 не только свой, но и быстро развивающийся организм ребенка, поэтому суточная потребность в витамине В12 может увеличиваться на 50%, а в случае многоплодной беременности – еще больше. В нормальных условиях (при отсутствии заболеваний печени) запасов кобаламина в организме достаточно, чтобы покрыть потребности матери и плода в данном веществе. Однако при частых беременностях запасы кобаламина могут истощаться, особенно если у матери имеются какие-либо заболевания печени, поэтому беременным женщинам особенно важно потреблять достаточное количество этого витамина с пищей.
Наименование продукта Содержание витамина В12 в 100г продукта
Печень говяжья 60 мкг
Печень свиная 30 мкг
Печень куриная 16 мкг
Скумбрия 12 мкг
Мясо кролика 4,3 мкг
Говядина 2,6 мкг
Морской окунь 2,4 мкг
Свинина 2 мкг
Треска 1,6 мкг
Карп 1,5 мкг
Куриное яйцо 0,5 мкг
Сметана до 0,4 мкг

Дефицит витамина В12 приводит к нарушению деятельности всех органов и систем в организме. На начальных этапах заболевания данные изменения легко устраняются заместительной терапией цианокобаламином, однако без соответствующего лечения болезнь прогрессирует, происходят необратимые поражения головного и спинного мозга, сердца и других органов, что может иметь самые неблагоприятные последствия.

С тех пор как в лечении В12 дефицитной анемии начали применять внутримышечное введение цианокобаламина прогноз для жизни и здоровья пациентов значительно улучшился. При соблюдении режима приема препарата люди могут доживать до глубокой старости без каких-либо проявлений заболевания.

источник